Actualización práctica de diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica / Practical update for the diagnosis and treatment of chronic urticaria

Resumen La urticaria es un patrón distintivo de respuesta inflamatoria de piel y/o mucosas caracterizada por la aparición súbita de ronchas evanescentes, angioedema o ambos, asociados a prurito. Las formas agudas son frecuentes y se limitan a brotes de menos de 6 sema nas; mientras que las crónicas tienen una prevalencia menor al 1%, mayor duración y pueden ser espontáneas o inducibles. Los mecanismos etiopatogénicos involucrados en esta enfermedad incluyen la autoalergia, la autoinmunidad y la inflamación con la activación celular, principalmente del mastocito, lo que lleva a su degranulación con libe ración de mediadores vasoactivos. En su abordaje son fundamentales la confirmación diagnóstica; la búsqueda de indicadores de su etiopa togenia; la detección de cofactores que pueden modular su actividad; el reconocimiento de comorbilidades; la evaluación de posibles biomarcadores y, el impacto en la calidad de vida, el registro de la actividad y el control de la enfermedad. El manejo farmacológico tiene por objetivo controlar los síntomas, mientras la urticaria resuelve de forma espontánea. Este se describe de forma escalonada con una complejidad creciente.

Abstract Urticaria is a distinctive pattern of inflammatory re sponse of the skin and/or mucous membranes charac terized by the sudden appearance of vanishing wheals, angioedema, or both, associated with pruritus. Acute forms are frequent and limited to outbreaks of less than 6 weeks; while the chronic ones have a prevalence of less than 1%, longer duration and can be spontaneous or inducible. The etiopathogenic mechanisms involved in this disease include autoallergy, autoimmunity, and inflam mation with cell activation, mainly of the mast cell, leading to its degranulation with the release of vasoac tive mediators. Along its approach, diagnostic confirmation, search for indicators of its etiopathogenesis, detection of cofactors that can modulate its activity, recognition of comorbidi ties, evaluation of possible biomarkers and the assess ment of disease activity, impact and control are essential. The pharmacological management aims to control the symptoms, until the urticaria, which is self-resolv ing, is gone. This is described in a stepwise fashion with increasing complexity.

[Practical update for the diagnosis and treatment of chronic urticaria]. / Actualización práctica de diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica.

Urticaria is a distinctive pattern of inflammatory response of the skin and/or mucous membranes characterized by the sudden appearance of vanishing wheals, angioedema, or both, associated with pruritus. Acute forms are frequent and limited to outbreaks of less than 6 weeks; while the chronic ones have a prevalence of less than 1%, longer duration and can be spontaneous or inducible. The etiopathogenic mechanisms involved in this disease include autoallergy, autoimmunity, and inflammation with cell activation, mainly of the mast cell, leading to its degranulation with the release of vasoactive mediators. Along its approach, diagnostic confirmation, search for indicators of its etiopathogenesis, detection of cofactors that can modulate its activity, recognition of comorbidities, evaluation of possible biomarkers and the assessment of disease activity, impact and control are essential. The pharmacological management aims to control the symptoms, until the urticaria, which is self-resolving, is gone. This is described in a stepwise fashion with increasing complexity.

La urticaria es un patrón distintivo de respuesta inflamatoria de piel y/o mucosas caracterizada por la aparición súbita de ronchas evanescentes, angioedema o ambos, asociados a prurito. Las formas agudas son frecuentes y se limitan a brotes de menos de 6 semanas; mientras que las crónicas tienen una prevalencia menor al 1%, mayor duración y pueden ser espontáneas o inducibles. Los mecanismos etiopatogénicos involucrados en esta enfermedad incluyen la autoalergia, la autoinmunidad y la inflamación con la activación celular, principalmente del mastocito, lo que lleva a su degranulación con liberación de mediadores vasoactivos. En su abordaje son fundamentales la confirmación diagnóstica; la búsqueda de indicadores de su etiopatogenia; la detección de cofactores que pueden modular su actividad; el reconocimiento de comorbilidades; la evaluación de posibles biomarcadores y, el impacto en la calidad de vida, el registro de la actividad y el control de la enfermedad. El manejo farmacológico tiene por objetivo controlar los síntomas, mientras la urticaria resuelve de forma espontánea. Este se describe de forma escalonada con una complejidad creciente.

Dermatitis por contacto a implantes metálicos / Contact dermatitis to metal implants

Las reacciones cutáneas a implantes metálicos, ortopédicos u otros, están bien documentadas en la literatura. Las reacciones de hipersensibilidad al metal de los dispositivos implantados siguen siendo un tema difícil y controvertido. Los criterios y los métodos de diagnóstico no están completamente delineados aún. Hay incertidumbresy desacuerdos sobre el papel causal de la sensibilidad al metal en el funcionamiento deficiente o ante implantes fallidos. La opinión, casi de consenso, es que las pruebas del parche deben ser consideradas para los pacientes con sospecha de hipersensibilidad al metal previo al implante y en las personas con sospecha de reacciones a los mismos. Presentamos dos pacientes con sensibilidad a implantes metálicos.

Skin reactions to metal or other orthopedic implants are well documented in the literature.Hypersensitivity reactions to metal implanted devices remains a difficult andcontroversial subject. The criteria and diagnostic methods are not yet fully delineated.In addition there are uncertainties and disagreements about the causal role ofmetal sensitivity in poor performance or implant failure. The current opinion, almostconsensual, is that patch testing should be considered for patients with suspectedhypersensitivity to metal prior to implantation and those with suspected reactions tothem. We are introducing two patientsthat developed contact dermatitis secondaryto metal implants.

[Argentine guidelines for urticaria and angioedema]. / Guía argentina de urticaria y angioedema.

This interdisciplinary paper summarizes the news in the diagnosis and treatment of chronic urticaria (CU), and provides concepts, definitions and evidence-based suggestions for its management. Urticaria occurs in at least 20% of the population at some point in their lives. Acute urticaria (less than 6 weeks' duration), differs from CU in its etiology, but the onset of this disease is always acute. CU may occur as spontaneous (SCU) or induced (ICU). The diagnosis is simple, although a careful evaluation is necessary for differential diagnosis. ICU's diagnosis is mainly clinical, even if provocation tests can be useful. Supplementary studies should be limited and based on the clinical suspicion. Treatment may be divided into three approaches: avoidance, elimination or treatment of the cause, and pharmacological treatment. Recently treatment has been modified with the use of second-generation antihistamines as first-line and increased doses of nonsedating H1 antihistamines, up to 4 times, as second line. Antihistamines are essential to treat CU; however, 40% of patients do not achieve good control despite increased doses and require additional treatment. The most recent evidence indicates a group of drugs to be used as third line in these cases, to improve quality of life and to limit toxicity from frequent or chronic use of systemic steroids. Only 3 drugs are recommended as third line: omalizumab, cyclosporin A or anti-leukotrienes.

Quistes vellosos eruptivos con compromiso facial: presentación de un caso / Eruptive vellus hair cyst with facial involvement: case report

Los quistes vellosos eruptivos se presentan como lesiones de 1 a 4 mm, aspecto papular, color piel, rojizo a amarillento de etiología desconocida, localizados en tórax anterior o extremidades, con menor frecuencia pueden observarse en cara, cuello, abdomen y glúteos. Representan una patología poco frecuente derivada del infundíbulo piloso que puede ocurrir esporádicamente o ser heredada de forma autosómica dominante. Aunque su principal importancia radica en el diagnóstico diferencial, la dificultad en el manejo terapéutico es otro reto en esta entidad. Se presenta un caso de quistes vellosos eruptivos con compromiso extenso en el cual consideramos de interés peculiar, la localización facial.

Eruptive vellus hair cysts are papular lesions of 1-4 mm, skin color, reddish to yellowish, of unknown etiology, located on anterior chest or extremities. Less frequent locations may be seen on face, neck, abdomen and buttocks. It is an unusual condition resulting from hair infundibulum that may occur sporadically or being inherited in autosomal dominant manner. Although its main importance lies in the differential diagnosis, therapeutic approach is another challenge in this entity. A case of eruptive vellus cyst with extensive involvement is presented, emphasizing facial location of the lesions.

Guía Argentina de urticaria y angioedema

Se actualiza el diagnóstico de la urticaria crónica (UC) y los conceptos, definiciones y sugerencias basados en la evidencia para su tratamiento. La urticaria ocurre en al menos 20% de la población en algún momento de la vida. Su etiología difiere en la forma aguda (menos de 6 semanas), y en la crónica. No es posible pronosticar si las formas agudas evolucionarán a UC, ya que todas son agudas al comienzo. La UC ocurre como espontánea (UCE) o inducible (UCI). El diagnóstico es sencillo, pero incluye un minucioso estudio para descartar diagnósticos diferenciales; para UCI son útiles las pruebas de provocación en la caracterización y manejo. Los estudios complementarios se deben limitar y orientar según sospecha clínica. El tratamiento se divide en tres enfoques: evitación, eliminación o tratamiento del estímulo desencadenante o de la causa, y tratamiento farmacológico. Recientemente éste se modificó, con empleo de antihistamínicos de segunda generación como primera línea y aumento de dosis de antihistamínicos H1 no sedantes, hasta 4 veces, como segunda línea. Los antihistamínicos son fundamentales para tratar la UC; sin embargo, un 40% de los pacientes no logra un buen control pese al aumento de dosis y requiere otro medicamento adicional. La evidencia más reciente considera que un grupo de fármacos puede utilizarse como tercera línea en estos casos, para mejorar la calidad de vida y limitar la toxicidad por el uso frecuente o crónico de esteroides sistémicos. Se recomiendan para esta tercera línea solo 3 fármacos: omalizumab, ciclosporina A o antileucotrienos.

This interdisciplinary paper summarizes the news in the diagnosis and treatment of chronic urticaria (CU), and provides concepts, definitions and evidence-based suggestions for its management. Urticaria occurs in at least 20% of the population at some point in their lives. Acute urticaria (less than 6 weeks' duration), differs from CU in its etiology, but the onset of this disease is always acute. CU may occur as spontaneous (SCU) or induced (ICU). The diagnosis is simple, although a careful evaluation is necessary for differential diagnosis. ICU´s diagnosis is mainly clinical, even if provocation tests can be useful. Supplementary studies should be limited and based on the clinical suspicion. Treatment may be divided into three approaches: avoidance, elimination or treatment of the cause, and pharmacological treatment. Recently treatment has been modified with the use of second-generation antihistamines as first-line and increased doses of nonsedating H1 antihistamines, up to 4 times, as second line. Antihistamines are essential to treat CU; however, 40% of patients do not achieve good control despite increased doses and require additional treatment. The most recent evidence indicates a group of drugs to be used as third line in these cases, to improve quality of life and to limit toxicity from frequent or chronic use of systemic steroids. Only 3 drugs are recommended as third line: omalizumab, cyclosporin A or anti-leukotrienes.

Guía Argentina de urticaria y angioedema

Se actualiza el diagnóstico de la urticaria crónica (UC) y los conceptos, definiciones y sugerencias basados en la evidencia para su tratamiento. La urticaria ocurre en al menos 20% de la población en algún momento de la vida. Su etiología difiere en la forma aguda (menos de 6 semanas), y en la crónica. No es posible pronosticar si las formas agudas evolucionarán a UC, ya que todas son agudas al comienzo. La UC ocurre como espontánea (UCE) o inducible (UCI). El diagnóstico es sencillo, pero incluye un minucioso estudio para descartar diagnósticos diferenciales; para UCI son útiles las pruebas de provocación en la caracterización y manejo. Los estudios complementarios se deben limitar y orientar según sospecha clínica. El tratamiento se divide en tres enfoques: evitación, eliminación o tratamiento del estímulo desencadenante o de la causa, y tratamiento farmacológico. Recientemente éste se modificó, con empleo de antihistamínicos de segunda generación como primera línea y aumento de dosis de antihistamínicos H1 no sedantes, hasta 4 veces, como segunda línea. Los antihistamínicos son fundamentales para tratar la UC; sin embargo, un 40% de los pacientes no logra un buen control pese al aumento de dosis y requiere otro medicamento adicional. La evidencia más reciente considera que un grupo de fármacos puede utilizarse como tercera línea en estos casos, para mejorar la calidad de vida y limitar la toxicidad por el uso frecuente o crónico de esteroides sistémicos. Se recomiendan para esta tercera línea solo 3 fármacos: omalizumab, ciclosporina A o antileucotrienos.(AU)

This interdisciplinary paper summarizes the news in the diagnosis and treatment of chronic urticaria (CU), and provides concepts, definitions and evidence-based suggestions for its management. Urticaria occurs in at least 20% of the population at some point in their lives. Acute urticaria (less than 6 weeks duration), differs from CU in its etiology, but the onset of this disease is always acute. CU may occur as spontaneous (SCU) or induced (ICU). The diagnosis is simple, although a careful evaluation is necessary for differential diagnosis. ICU´s diagnosis is mainly clinical, even if provocation tests can be useful. Supplementary studies should be limited and based on the clinical suspicion. Treatment may be divided into three approaches: avoidance, elimination or treatment of the cause, and pharmacological treatment. Recently treatment has been modified with the use of second-generation antihistamines as first-line and increased doses of nonsedating H1 antihistamines, up to 4 times, as second line. Antihistamines are essential to treat CU; however, 40% of patients do not achieve good control despite increased doses and require additional treatment. The most recent evidence indicates a group of drugs to be used as third line in these cases, to improve quality of life and to limit toxicity from frequent or chronic use of systemic steroids. Only 3 drugs are recommended as third line: omalizumab, cyclosporin A or anti-leukotrienes.(AU)

Metástasis umbilical: nódulo de la Hermana María José / Umbilical metastasis: Sister Mary Joseph´s nodule

El término “nódulo de la hermana María José” se refiere a la presencia de una lesión umbilical, generalmente de larga evolución,que representa una metástasis cutánea relacionada habitualmente con una neoplasia intra abdominal. Las metástasis umbilicales se presentan por lo general tardíamente en el curso de neoplasias, coincidentes o secundarias a carcinomatosis peritoneal. Su presencia es índice de mal pronóstico ya que se relaciona con una baja sobrevida. Habitualmente, al momento del diagnóstico, los recursos terapéuticos son escasos. A continuación se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, intervenida 4 años previos a la consulta por carcinoma de endometrio, que presenta una tumoración abdominal compatible con el diagnostico de Nódulo de la Hermana María José, resultando ser una metástasis cutánea de su neoplasia previa.

The term “Sister Mary Joseph ́s nodule” is related to the presence of a long development umbilical lesion, usually representing a cutaneous metastasis from an intraabdominal neoplasia. Umbilical metastases often are present lately in the course of neoplasias, coincident or secondary to peritoneal carcinomatosis, and are a poor prognosis indicator associated with low survival. Treatment resources are scarce at the time of diagnosis. We report a female patient, intervened four years ago because an endometrial carcinoma, with an abdominal tumor consistent with Sister Mary Joseph ́s nodule, turning out to be a cutaneous metastasis from her previous neoplasia.

Reacción evocadora de radiación por trastuzumab: revisión y reporte de un caso / Radiation recall dermatitis induced by trastuzumab: review and case report

Se presenta un caso de reacción evocadora de radiación (RER) en una paciente de 37 años con cáncer de mama estadio IIIB, que realizó 6 ciclos de quimioterapia con epidoxorubicina y docetaxel, terapia radiante y trastuzumab. Diez días después definalizada la radioterapia, desarrolló una dermatosis ampollar en la mama irradiada, coincidiendo con un ciclo de tratuzumab. El trastuzumab, anticuerpo monoclonal humanizado contra el receptor HER2, fue aprobado en 1998 por la FDA como primera línea de tratamiento paliativo para el cáncer de mama avanzado con receptores HER2 positivos y, como terapia adyuvante, en 2006. Existen pocos casos de RER por trastuzumab comunicados hasta la fecha.

A 37-year-old female patient with radiation recall dermatitis (RRD) is reported. She held 6 cycles of chemotherapy with epidoxorubicin and docetaxel, radiant therapy and trastuzumab due to stage IIIB breast cancer. Ten days after finishing radiation therapy, she developed a blistering dermatitis on irradiated breast. Trastuzumab, a humanized monoclonal antibody against the HER2 receptor, was approved in 1998 by the FDA as a first-line palliative treatment for advanced breast cancer with positive HER2 receptors and, as adjuvant therapy, in 2006. There are only few cases reported of RRD by trastuzumab up to date.

Siringomas múltiples eruptivos / Multiple eruptive syringoma

Los siringomas son nevos benignos derivados del epitelio ductal intraepidermico de las glándulas sudoríparas ecrinas (acrosiringio). Predomina en mujeres y la variedad más frecuente es la de localización palpebral. La forma eruptiva es rara. Presentamos un varón de 29 años de edad, con siringomas múltiples eruptivos y compromiso en cara, antebrazos,abdomen y muslos con poca respuesta a tretinoína...

Enfermedad de Darier segmentaria tipo 2 / Segmental Darier’s disease type 2

La enfermedad de Darier-White (EDW) es una genodermatosis que causa una alteración en los niveles de calcio intracelulares, provocando acantólisis y apoptosis de los queratinocitos. La variante segmentaria tipo 2, infrecuente, tiene como máxima expresión de severidad la afectación de una metámera...

Guía argentina de urticaria y angioedema / Argentine guidelines for urticaria and angioedema

This interdisciplinary paper summarizes the news in the diagnosis and treatment of chronic urticaria (CU), and provides concepts, definitions and evidence-based suggestions for its management. Urticaria occurs in at least 20

of the population at some point in their lives. Acute urticaria (less than 6 weeks’ duration), differs from CU in its etiology, but the onset of this disease is always acute. CU may occur as spontaneous (SCU) or induced (ICU). The diagnosis is simple, although a careful evaluation is necessary for differential diagnosis. ICU’s diagnosis is mainly clinical, even if provocation tests can be useful. Supplementary studies should be limited and based on the clinical suspicion. Treatment may be divided into three approaches: avoidance, elimination or treatment of the cause, and pharmacological treatment. Recently treatment has been modified with the use of second-generation antihistamines as first-line and increased doses of nonsedating H1 antihistamines, up to 4 times, as second line. Antihistamines are essential to treat CU; however, 40

of patients do not achieve good control despite increased doses and require additional treatment. The most recent evidence indicates a group of drugs to be used as third line in these cases, to improve quality of life and to limit toxicity from frequent or chronic use of systemic steroids. Only 3 drugs are recommended as third line: omalizumab, cyclosporin A or anti-leukotrienes.

Guía argentina de urticaria y angioedema. / [Argentine guidelines for urticaria and angioedema].

This interdisciplinary paper summarizes the news in the diagnosis and treatment of chronic urticaria (CU), and provides concepts, definitions and evidence-based suggestions for its management. Urticaria occurs in at least 20

of the population at some point in their lives. Acute urticaria (less than 6 weeks duration), differs from CU in its etiology, but the onset of this disease is always acute. CU may occur as spontaneous (SCU) or induced (ICU). The diagnosis is simple, although a careful evaluation is necessary for differential diagnosis. ICUs diagnosis is mainly clinical, even if provocation tests can be useful. Supplementary studies should be limited and based on the clinical suspicion. Treatment may be divided into three approaches: avoidance, elimination or treatment of the cause, and pharmacological treatment. Recently treatment has been modified with the use of second-generation antihistamines as first-line and increased doses of nonsedating H1 antihistamines, up to 4 times, as second line. Antihistamines are essential to treat CU; however, 40

of patients do not achieve good control despite increased doses and require additional treatment. The most recent evidence indicates a group of drugs to be used as third line in these cases, to improve quality of life and to limit toxicity from frequent or chronic use of systemic steroids. Only 3 drugs are recommended as third line: omalizumab, cyclosporin A or anti-leukotrienes.

Fibroqueratoma digital adquirido / Acquired digital fibroma

El fibroqueratoma digital adquirido es un tumor benigno hiperqueratósico, de baja frecuencia, generalmente localizado sobre la porción distal de los dedos de las manos o pies. Se presenta un caso de larga evolución que fue extirpado sin recurrencias. Se enfatiza en los diagnósticos diferenciales.

Complicaciones de los tatuajes decorativos: nuestra casuística / Complications of the decorative tattoos: our casuistry

Antecedentes. El tatuaje es un arte reconocido desde la antiguedad, popularizado desde los años ´90 y no exento de reacciones adversas. Objetivos. Clasificar las complicaciones de los tatuajes entre los pacientes que consultaron por reacciones adversas a ellos. Identificar patrones clínicos e histológicos y su distribución de frecuencias, así como la de los resultados del test del parche (TP) y del análisis químico de sus componentes. Diseño. Retrospectivo y prospectivo, observacional, realizado en la Unidad Dermatología del Hospital General de Agudos "Dr. Cosme Argerich" en el período 1º de marzo de 1998 a 30 de noviembre de 2006. Métodos. La metodología se llevó a cabo mediante la revisión de historias clínicas para recabar información acerca de: 1) examen físico, 2) estudios laboratoriales, 3) estudio histopatológico, 4) test del parche y 5) análisis químico del tinte. Resultados. En el período mencionado fueron atendidos 21 pacientes por complicaciones de sus tatuajes: 80,8% correspondieron a reacciones a los tintes decorativos, 9,6% a efecto adverso de la remoción, 4,8% a reacciones inflamatorias por la injuria de la inyección y 4,8% a localización de enfermedad cutánea coincidental. Conclusiones. La mayoría de complicaciones por tatuajes en nuestra casuística correspondió a reacciones al tinte. Ésta podría vincularse a la presencia del componente exógeno, a una predisposición individual o a la combinación de ambos factores. Pueden ser juzgadas como infrecuentes, pero alteran el resultado de un procedimiento que tiene fines estéticos.

Síndrome de Stevens-Johnson: necrólisis epidérmica tóxica asociada a lamotrigina: presentación de un caso / Stevens-johnson syndrome: toxic epidermic necrolysis related to lamotrigina: case presentation

El síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET) corresponde a una forma clínica de superposición en el espectro del eritema multiforme. Es de presentación poco frecuente y pronóstico reservado. Los desencadenantes más comunes son los fármacos. Se presenta el caso de una paciente, de 50 años, que desarrolló un episodio de superposición (SSJ/NET) diez días después del agregado de lamotrigina a su tratamiento para la epilepsia iniciado con ácido valproico. La paciente fue internada en clínica médica, la relación causal para lamotrigina fue definida y el cuadro cursó una evolución favorable con la suspensión del fármaco y la instauración temprana de las medidas de sostén...

Dermatosis perforante adquirida en pacientes con insuficiencia renal crónica: comunicación de tres casos y revisión de la literatura / Perforating acquired dermatosis in patients with chronic renal failure: report of three cases and review of the literature

La dermatosis perforante adquirida es una entidad poco frecuente, de etiología discutida, que se incluye dentro del grupo de las dermatosis perforantes. Se asocia a enfermedades sistémicas que se manifiestan con prurito, entre las cuales las más frecuentes son la diabetes mellitus y la insuficiencia renal crónica. Se describen 3 pacientes adultos, 2 de sexo masculino y 1 de sexo femenino de entre 34 y 42 años, que fueron atendidos en el consultorio de evaluación y seguimiento dermatológico pre y postrasplante que funciona en nuestra Unidad. Todos tenian como antecedente insuficiencia renal crónica terminal en tratamiento dialítico sustitutivo y prurito generalizado de moderado a severo, además de diabetes mellitus en uno de los casos. Presentaron lesiones cutáneas papulosas con centro queratósico, localizadas principalmente en superficies extensoras de miembros, asociadas a xerodermia. En todos los casos el estudio anatomopatológico fue compatible con la entidad. Se revisan las dermatosis perforantes en este contexto y las escasas opciones terapéuticas disponibles.

Fibrosis sistémica nefrogénica vinculada a gadolinio con evolución fatal / Nephrogenic systemic fibrosis related to gadolinium with fatal outcome

La fibrosis sistémica nefrogénica (FSN), primero conocida como dermopatía fibrosante nefrogénica, es una rara entidad recientemente descripta que se desarrolla en pacientes insuficientes renales. Nueva evidencias relacionan la FSN con medios de contraste basados en gadolinio (MCBG). Diagnosticamos esta enfermedad en una paciente femenina adulta de 33 años con insuficiencia renal crónica terminal en hemodiálisis. Un mes previo al inicio de los síntomas había recibido MCBG. Al examen físco presentaba placas firmes en ambos miembros superiores e inferiores, con endurecimiento y engrosamiento cutáneo marcado, que posteriormente se extendieron a abdomen inferior y mamas. Asociaba dolor, contracturas articulares en flexión y movilidad restringida. Evolucionó con progresión del cuadro, falleciendo al mes de la primera consulta. La FSN puede presentar una evolución rápidamente progresiva que resulta en discapacidad e incluso la muerte. Esto hace necesaria una revisión sobre su posible vinculación con MCBG y sobre las precauciones sugeridas para su indicación en estos pacientes.